胸廓腫瘤之分類

  1. 良性骨組織腫瘤
    骨樣骨瘤 (osteoid osteoma) ,內軟骨瘤 (enchondroma) ,骨軟骨瘤 (osteochrondroma) ,纖維性結構異常 (fibrous dysplasia) ,血管瘤 (hemangioma) ,嗜伊紅性肉芽腫 (eosinophilic granuloma) ,巨細胞瘤 (giant cell tumor) ,動脈瘤性骨囊腫 (aneurysmal bone cyst) 。 
  2. 良性軟組織腫瘤
    纖維瘤、 脂肪瘤、神經腱鞘瘤、神經纖維瘤、血管性平滑肌瘤。 
  3. 惡性骨組織腫瘤
    骨肉瘤 (osteosarcoma) ,軟骨肉瘤 (chondrosarcoma) ,惡性纖維性組織細胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma) ,血管肉瘤 (hemangiosarcoma) ,漿細胞瘤 (plasma cytoma) ,伊文氏腫瘤 (Ewing's sarcoma) 。 
  4. 惡性軟組織腫瘤
    纖維樣瘤 (desmoid tumor) ,纖維肉瘤,惡性纖維性組織細胞瘤,脂肪肉瘤,神經纖維肉瘤,許旺細胞肉瘤 (schwann cell sarcoma) ,阿金氏腫瘤 (Askin's Tumor) ,橫紋肌肉瘤。

發生率

胸廓之原發性腫瘤並不常見,反而胸廓鄰近組織器官惡性腫瘤侵患至胸壁者較為多見,例如肺癌、乳癌或肋膜惡性腫瘤直接侵患至胸壁者;其他移轉性胸廓腫瘤也比原發性腫瘤多見。就整體而言原發性之胸廓腫瘤以軟骨組織肉瘤最為常見。
良性骨組織腫瘤好發的次序,依次是骨軟骨瘤,纖維性結構不良,軟骨瘤,動脈瘤骨囊腫,以及嗜伊紅性肉芽腫。而良性軟組織腫瘤好發次序是纖維瘤、血管瘤、脂肪瘤。惡性骨組織腫瘤好發的次序是軟骨肉瘤、伊文氏肉瘤、骨肉瘤、漿細胞瘤。惡性軟組織腫瘤好發的次序是惡性纖維性組織細胞瘤、纖維樣瘤、脂肪肉瘤以及纖維肉瘤,惡性軟組織瘤比惡性骨組織瘤來得多見。

    好發部位

    就整個胸廓而言,有 1/2 的腫瘤是發生在肋骨,有 1/3 發生在肩胛骨,其次是胸骨、胸骨柄以及鎖骨;至於軟組織腫瘤在各個部位均有相同的發生率。
    胸廓最常見的骨組織良性腫瘤是位於肋骨的腫瘤,可發生於任何一根肋骨前後之任何部位,但是惡性肋骨腫瘤則多半局限於上方 7 根肋骨的前側。
    有些腫瘤有其好發的部位,例如內軟骨瘤好發於胸骨柄;阿金氏腫瘤 (Askin's Tumor) 以及 hemangiopericytoma 好發於後側胸壁接近脊柱處;軟骨瘤以及軟骨肉瘤好發於肋軟骨交接處。絕大多數的胸骨腫瘤是惡性的,以軟骨肉瘤,漿細胞瘤,骨性肉瘤等為常見。

      年齡與性別

      各個年齡層均可見到胸廓腫瘤,但其中以年幼和年長者較容易發生惡性腫瘤,例如伊文氏肉瘤好發於年輕病患,而漿細胞瘤好發於年長病患,阿金氏腫瘤好發生於 20 歲左右之年輕人,軟骨肉瘤好發於中年以後之病患。一般而言胸廓腫瘤之發生少有性別上之差異。

        臨床特徵

        55% 病患呈現無痛性之腫塊, 33% 病患呈現疼痛性腫塊, 14% 病患只呈現疼痛而已,少數沒有任何症狀。一般無症狀者其病灶只有在 X 光檢查才呈現者,多半是屬於良性病灶。一般大多數的軟組織腫瘤多半會呈現無痛性腫塊,而骨組織腫瘤不論其良性或惡性由於骨質的擴張,牽拉骨膜多半會呈現疼痛狀態,因此無法以疼痛來預測腫瘤的良性或惡性。
        除了嗜伊紅性肉芽腫以及伊文氏肉瘤會出現全身性症狀如發燒、疲勞、全身無力外一般的胸廓腫瘤是不含有全身性症狀的。
        一般快速生長的腫瘤,其惡性度高,例如骨肉瘤;理學檢查必需鑑別腫塊本身是來自骨組織或是軟組織,一般來自骨組織之腫瘤是固定於胸廓上是不可動的,而軟組織腫瘤在觸診上是可動性的。除了腫塊本身的檢查外局部的淋巴結也必需觸摸是否有轉移的可能性。

          診斷

          完整的病史、理學檢查以及胸部 X 光檢查是最基本,但是完善的胸廓腫瘤評估必需包含胸部電腦斷層掃描,以了解骨組織、肺部、縱膈腔是否有被侵患或轉移。對於軟組織腫瘤評估是否有神經或血管的侵患可以安排核磁共振掃描。腫瘤本身的確實診斷必需依據切片檢查,一般對於 2 公分 以下的腫瘤可以採取切除切片檢查 (excisional biopsy) 。對於較大而懷疑為惡性之腫瘤可先採取切開切片檢查 (incisional biopsy) ,但此檢查必需有計劃以不妨害後續之手術切除為原則,所有惡性之腫瘤在手術之前必需安排全身骨骼掃描,以排除轉移性病灶之可能性。此外對於肺功能不佳者,在切除之前也必需評估肺功能。

            治療

            骨及軟組織之良性腫瘤只要作切除便可,對於喜好局部復發的腫瘤則切除時必需包含有足夠正常組織之邊緣。漿細胞瘤以及伊文氏肉瘤之治療以放射和化療為主,因此在治療前必需有診斷。除此之外所有之惡性腫瘤之治療是以廣泛切除為原則 (wide excision) 。
            對於胸廓腫瘤之切除手術治療必需要有整體之規劃,包括了腫瘤之切除以及胸廓之重建,必需要事先了解皮膚狀況,骨骼缺損情形,軟組織切除多少,腫瘤是否能完全切除以及可供胸廓重建之填塞組織,以及支撐組織如何?
            因此胸廓腫瘤切除後需要注意的問題是如何維持胸壁的穩定度,以及如何移轉足夠的皮膚組織來覆蓋切除後的胸壁缺陷。
            一般而言,胸壁切除後造成羅病與死亡最主要的原因是因為胸壁切除後造成之異常呼吸運動 (paradoxical respiratory movement) 引起呼吸衰竭所致。
            通常如果胸壁骨骼缺損小於 5 公分 直徑,是不會影響胸廓的穩定度。但是如果腫瘤切除後所遺留的胸壁缺陷很大,則需要作胸壁骨骼部分之重建以免在術後造成所謂連枷胸呼吸運動。

              參考資料

              1. Hedblom KG. Tumors of the bony chest wall: A study of 22 personal cases. Ann Surg 1933;8:528-45.
              2. Perry RR, Venzon D. Roth HH, Pass III. Survival after surgical resection for high grade chest wall sarcoma. Ann Thorac Surg 1990;49:363-9. 
              3. Pairoleiro PC. Chest wall tumors. In: Shields TW, ed General Thoracic Surgery 3 rd ed. Philadelphia : Lea & Febiger, 1989:551-9. 
              4. Burt M. Primary Malignant tumors of the chest wall: The Memorial Sloan-Kettering Cancer Center Experience. Chest Surg Clin N Am 1994;4:1-18. 
              5. Sabanatham S. Salama FD, Morgan WE, Harvey JA. Primary chest wall Tumors. Ann Thorac Surg 1985;39:4-15.