廣泛性胸骨切開胸腺切除手術簡介

胸腔外科 謝義山醫師
肌無力症(MG)是一種與胸腺有關自體免疫疾病,約85%的患者發現有對抗肌肉神經元突觸上的乙烯膽鹼受體(AchR-Ab),導致嚴重的肌肉無力而造成生命危害。
肌無力的治療,有藥物控制(乙烯膽鹼?阻斷劑:大力丸、類固醇、免疫抑制藥物等)、手術治療、血漿置換、免疫球蛋白注射等。治療的方式很多種,顯示無一確實有效可以根治的治療方式。
自從一九三九年Alfred Blalock發表切除胸腺與胸腺瘤可使肌無力症病患病情得到緩解以後,以胸腺切除(Thymectomy)治療沒有胸腺瘤之肌無力病患(Non-thymomatous MG)經許多研究顯示可以改善肌無力症狀(Improvement),減少藥物的使用,甚至有達成無需藥物即可達成無症狀(Minimal Manifestation or Complete Remission)的療效,因此目前對於肌無力症病患除了藥物治療外,胸腺切除術已成為治療的主要方式之一。
目前使用胸腺切除的手術方式有三種方式將胸腺切除:
  1. 傳統廣泛性胸骨切開胸腺切除手術(Extended transsternal thymectomy, ETTX)
  2. 經頸部切開微創胸腺切除手術(Trans-cervical Minimal Invasive Thymectomy) 
  3. 胸腔鏡視訊輔助微創胸腺切除手術(Video-Assisted Thoracic Surgery Minimal Invasive Thymectomy)
手術的方式各有其優缺點,而治療成效目前也存有許多的爭議,一般而言,胸腔外科專家醫師一致認為切除最多的胸腺組織可以有最佳的治療效果,所以廣泛性胸骨切開胸腺切除手術(ETTX)為最傳統也是被最多醫師採用的手術方式,手術技術成熟,安全可靠,最適用於胸腺明顯肥厚增生或是有胸腺瘤的患者。

然而傳統手術須將胸骨切開,傷口大,較不美觀且疼痛,近10年來,胸腔外科醫師紛紛發展以微創手術來取代傳統大傷口來進行治療,而有經頸部切開微創胸腺切除手術(Trans-cervical Minimal Invasive Thymectomy)及胸腔鏡視訊輔助微創胸腺切除手術(VATS Minimal Invasive Thymectomy)兩項技術的發展,以最低限度的侵入手術來達成相近的治療效果。

經頸微創手術經由頸部切除胸腺,只需在頸部作三至五公分橫向切口,藉著特殊的器械將胸骨向上撐開,在直視下或者縱膈腔鏡協助下可以完整地將胸腺切除。胸腔鏡視訊輔助微創胸腺切除手術經由胸腔鏡切除胸腺,需要在單側或兩側胸壁作三至四個二至三公分切口,藉著胸腔鏡視訊輔助的觀察,器械的操作,將胸腺分離,經由胸壁之切口取出。兩項微創手術雖然有傷口小的優勢,但是有其技術上的最大限制:無法完整切除前縱膈腔內的所有胸腺組織。經頸微創手術可以切除頸部及上部前縱隔腔的大部分胸腺組織,可是對於較低位尤其是接近主動脈弓部位的胸腺及心包膜附近的脂肪組織(含有異位性胸腺組織)可以說是無能為力。胸腔鏡輔助微創手術僅可以切除單側(一般是右側)心包膜脂肪組織及較低位的胸腺組織,對於對側的心包膜脂肪組織及高位頸部的胸腺組織是技術上的極限。

經頸微創手術15年前由Cooper醫師及Kaiser醫師發展以來,累積約百餘例的經驗指出,雖然無法切除所有胸腺組織,但是可以達成近似的效果,以五年完全緩解率及改善率皆很接近傳統手術,新光醫院自1997年開始採用經頸微創手術以來,統計至2003年7月有61名肌無力無胸腺瘤患者接受此項手術,五年完全緩解率約33%,症狀改善率約70%,較Cooper醫師的報告五年完全緩解率約39%略低,但也低於傳統廣泛性切除五年完全緩解率約45%左右。胸腔鏡輔助微創手術發展約十年,僅有早期少數病例報告,大規模長期成效仍有待觀察。

因為治療的方式、成效眾說紛紜,手術切除胸腺一般被認為是治療的選擇,但是手術切除確實可以帶來多少效果,雖然許多醫師發表手術成果有幫助,但至今也無一客觀的研究來比較手術及沒有手術真正效果,所以在美國紐約大學醫學院Alfred Jaretzki III 醫師及英國牛津大學John Newsom-Davis醫師領導下,組織了一個跨國際多中心的肌無力研究團隊MGTX,新光醫院肌無力治療團隊在邱浩彰副院長及葉建宏醫師的領導下,也加入了此研究團隊,計畫收治18至60歲非胸腺瘤之肌無力症患者,患者分成兩組,一組接受接受廣泛性胸骨切開胸腺切除手術(ETTX),一組則無接受手術治療,而這兩組患者皆接受類固醇治療,來比較手術對於肌無力患者治療的成效。

為了簡化手術方式,MGTX團隊選擇了目前公認效果最好的廣泛性胸骨切開胸腺切除手術作為標準的手術方式。而胸腔外科為新光醫院肌無力治療團隊的一員,一方面要配合MGTX研究團隊的要求,一方面也是因為過去經頸微創手術仍有技術上的限制,導致成效治療成效不如傳統手術,也改採用廣泛性胸骨切開胸腺切除手術作為肌無力患者手術的首選建議。

雖說傳統手術傷口較大,理論上會因傷口疼痛而影響呼吸,增加肌無力危象(MG Crisis)風險及疼痛造成的併發症。但是加上新的開刀技術:術前血漿分離術及術後脊椎硬膜外疼痛控制(Epidural Pain Control),目前可以大幅減低上述併發症風險,而兼有徹底切除大部分胸腺組織的優點,為目前新光醫院肌無力團隊採用的標準治療方式。 無論採用何種手術方式(傳統或視微創手術),術後併發肌無力危象造成術後呼吸衰竭是最危險且最不可預測的併發症之一。傳統上手術前及手術中會給予大量的類固醇來預防,但是往往造成免疫力低下感染的併發症,且還是無法完全避免。新光醫院肌無力團隊在邱浩彰副院長研究下,對於大部分有症狀的肌無力患者,術前進行3至5次的血漿分離,將影響呼吸的抗體移除,大幅減低術後肌無力風暴呼吸衰竭的併發症,然而血漿分離同時也會將血液中的凝血因子移除,所以手術選擇在血漿分離術後3日後,血液中的凝血因子恢復正常才進行,減少術中流血的併發症。

其實正中胸骨切開,雖然傷口很大,看起來很可怕,但是並不是一個會造成非常疼痛的手術方式。以產婦生產痛為10分級的疼痛,上腹剖腹手術及後側胸開胸手術為8分級的疼痛,而正中胸骨切開僅為4分級的疼痛,跟下腹手術(盲腸炎切除)相當。因為肌無力症的關係,限制了嗎啡類止痛藥的使用(會造成肌無力惡化),所以只能用非類固醇止痛藥,止痛效果較嗎啡類差,但仍有可接受的止痛效果,並不影響呼吸、咳嗽及正常活動,及增加因疼痛造成肺炎的併發症。另外可以選擇脊椎硬膜外疼痛控制,以很低劑量的止痛藥作用在中樞神經上,可以減低疼痛且不會造成肌無力惡化的風險。

新光醫院胸腔外科遵照國際性MGTX肌無力治療團隊之標準手術步驟進行手術,將胸骨正中切開,其優點是將胸骨切開後撐大,可以很清楚地看到整個胸腺組織及縱膈腔的脂肪組織(含有異位性的胸腺組織),手術將這些組織從兩側膈神經(Phrenic Nerve)間,下至橫隔膜,上至頸部全部清除,達成廣泛性胸腺切除,理論上可以切除最多的胸腺組織,又不至於傷到重要的神經血管,手術時間約2小時。手術後會轉入加護病房觀察,確定神志清醒,無術後肌無力危象發生,呼吸及咳痰力氣恢復後,即可拔除呼吸管。一切正常後,隔日即可轉至普通病房。千萬記住:疼痛無須忍耐,請跟護理人員反應,我們會給予患者最適的疼痛控制。最怕的是因忍痛不敢深呼吸、咳痰造成肺擴張不全肺炎等併發症。術後胸管引流量澄清且量少後,即可移除胸管出院,一般而言,術後約3-5日即可出院。肌無力是一與胸腺有關的全身性自體免疫疾病,雖說病因目前仍未研究透徹,治療方式仍眾說紛紜,但是最徹底的胸腺切除加上各種藥物控制,仍是目前認為最佳的治療選擇。新光醫院胸腔外科配合邱浩彰副院長領導之新光醫院肌無力治療團隊,遵照國際性肌無力研究團隊MGTX標準手術方式來進行治療,可望提供全國肌無力症病患一個最好的治療準則,並提升其治癒率。