巴金森症候群

汪漢澄

除了巴金森氏症還有那些疾病會讓人動作變慢?

        除了巴金森氏症之外,還有一些疾病會讓人動作變得遲緩、肌肉僵硬,也有可能有顫抖. 由於這些疾病在外型上很類似巴金森氏病,時常會被誤診為巴金森氏病•但由於它們在病理及成因上均與巴金森氏病不同,因此治療與預後 都與巴金森氏病有所差異•這些疾病合稱為巴金森氏症候群 (parkinsoniam syndromes), 或失動-僵硬症候群 (akinetic-rigid syndromes). 以下列出較重要的一些巴金森氏症候群,介紹它們的特徵以及與巴 金森氏病的異同:

(一) 多發性系統萎縮症(Multiple system atrophy)

        依其症狀及侵犯神經系統部位不同可略分為三類:Shy-Drager 症候群,紋狀體黑質退化症(strial nigral degneration)以及橄欖核 橋腦小腦萎縮症(olivopontocerebellar atrophy).

        此類疾病也屬於神經系統的退化症,但跟巴金森氏病不同的是, 它們的細胞退化不局限在黑質細胞,而包 括紋狀體、小腦、腦幹的許多神經核,所以在症狀上就不止巴金森氏病的 症狀,還會包括其它形形色色的症狀,例如小腦平衡失調、胃腸及膀胱功 能異常、吞嚥及呼吸障礙、起坐性低血壓等等。 

        治療方面要根據個別病人的主要症狀而作症狀治療,左多巴類藥物對某些病人有療效,但一般療效比不上巴金森氏病,多發性系統萎縮症的預後比 巴金森氏病要差。  

(二)進行性核上麻痺(progressive supranuclear palsy) 

        此類病人具有類似巴金森氏病的症狀,但具有其它一些具有一些不屬於巴金森氏病的現象,包括眼睛動作變慢、變差,早期步態不穩、智能退化等 。

        進行性核上麻痺可以用左多巴及其模擬劑來治療,可以得到一些改善, 但 改善的幅度一般不如巴金森氏病。 

(三) 皮質-基底核退化症(cortical - basal ganglionic degeneration) 

        此種罕見的疾病以肢體肌張力異常(dystonia)、肌抽躍(myoclonus)、皮質性 感覺喪失(cortical sensory deficit)、 失用症(apraxia), 合併巴金森氏症狀為特徵 ,腦部造影檢查可看到不對稱的頂葉皮質萎縮現象。

藥物治療對此種疾病一般無明顯療效。 

(四) 其它退化性疾病具有類巴金森氏症候群者

        有一些腦部退化症像阿茲爾海默症 (Alzheimer's disease,俗稱老年失智症) ,和泛發性路易體疾病(Diffuse Lewy body disease) 由於有廣泛的腦細胞退 化現象,因此也可能有巴金森氏病的症狀。但這些類疾病由於早期會有明顯 的智能或精神上的異常,因此可以與真正的巴金森氏病有所區分。

(五) 次發型巴金森氏症候群 

        除了不明原因的退化症之外,某些由已知的外在或內在因素所導致的疾病,也可以巴金森氏症候群的型態表現,這些疾病由於有些是可以防範或針對病因治療的。因此它們與巴金森氏病的區分便相當重要,其中主要的成因包括:

感染症引起:病毒性腦炎、慢性濾過性病毒症。    

藥物引起:抗精神病藥物、某些鎮吐劑、某些鈣離子阻斷劑。    

毒素引起:MDTP、一氧化碳、錳、汞、二硫化碳、甲醇、酒精。    

血管病變引起:多發性腦中風。 

頭部外傷:拳擊手腦病變。 

其他:副甲狀腺功能、甲狀腺功能低下、肝性腦病變、腦瘤、水腦 症等。